Что такое эктопия сердца: виды, симптомы, лечение, прогноз на жизнь

В этой статье обзорный материал по этой патологии: рассмотрим, что такое эктопия сердца, ее виды, продолжительность жизни при пороке, методы лечения и профилактики заболевания.

Эктопия – смещение органа, приводящее к аномальному (неправильному) расположению органов, тканей тела как внутри, так и вне организма. Первое описание аномально расположенных органов встречается в рукописях 1671 года.

Сердце у плода начинает свое развитие спустя 7 дней от начала внутриутробной жизни. Сначала появляются два сердечных канала, затем они сливаются, запускается примитивное кровообращение. На 3–4 неделе идет быстрый рост органа, образуется двухкамерное сердце, затем формируются межпредсердные и межжелудочковые перегородки, клапаны. Конец второго месяца завершает образование сердца.

Этот период является критическим: вредные внешние, внутренние влияния останавливают или замедляют развитие. Даже на этапе созревания яйцеклетки повреждения приводят к хромосомным, генетическим мутациям (изменениям). Часто эктопии сопровождают пороки сердца, наследственные заболевания – синдромы Эдвардса, Шерешевского-Тернера.

Что же надо делать, чтобы этого не случилось? Есть ряд провоцирующих факторов, о которых нужно знать и по возможности исключить на этапе планирования беременности:

• токсическое влияние на яйцеклетку химических веществ, тяжелых металлов;
• употребление отцом токсинов, алкоголя за 6 месяцев до оплодотворения;
• наследственная предрасположенность;
• проведение абортов за 6 месяцев до зачатия;
• аномалии строения матки;
• многоплодие;
• инфекции;
• болезни сердечно-сосудистой системы матери.

При наличии этих факторов не надо думать о 100%-обязательном появлении больного малыша. Частота встречаемости патологии низкая. Но до сих пор истинную причину, по которой возникают сердечные эктопии, не знает никто.

От вида эктопии сердца зависит продолжительность жизни. У ребенка, а также взрослых, встречаются два варианта неправильного расположения сердца:

• врожденная – как результат аномалии внутриутробного развития органа (на стадии закладки или формирования);
• приобретенная – при тяжелой травме груди.

Где же может размещаться смещенное сердце? На шее, поверхности грудной клетки, в грудобрюшной, брюшной полости. Существует вариант декстрокардии – орган средостения располагается справа.

Самое неблагоприятное размещение. Наблюдается в 3-5% случаев в группе аномалий развития сердца. Сердце задерживается там, где происходит его зарождение, не смещается на свое, природой определенное место. Может располагаться:

• справа или слева около ветвей нижней челюсти;
• под языком;
• в ротовой полости.

При шейной эктопии сердца ребенок гибнет, не родившись или же сразу после появления на свет. Хирургической помощи не существует.

Важно! Благодаря современным технологиям, если беременная женщина проходит УЗИ обследование, эту патологию обнаруживают с 10 недельного срока гестации. При выявлении патологии рекомендуют прервать беременность.

По статистике встречается в 60% случаев в этой группе патологии. Не достигая своего места, сердце размещается на поверхности груди полностью обнаженное или покрытое тонким слоем кожи.

Существует 3 варианта этой патологии:

• Закрытая – расположение органа над грудиной, при частичном расщеплении кости. Орган покрыт тканью перикарда и прозрачным слоем кожи. Продолжительность жизни, при успешно проведенной операции, составляет 20-34 лет.
• Открытая, ее еще называется экстрофией, наблюдается, когда отсутствует перикард, кожа, а грудина полностью расщеплена. Продолжительность жизни невелика, так как быстро присоединяется инфекция, что приводит к гибели новорожденного.
• Грудобрюшная – орган располагается наполовину в грудной и брюшной полости. По статистике встречается в 7-18% случаев у пациентов с аномальным расположением сердца.

Бывает, что порок на ранних сроках обнаружить не удается, определяется он уже на больших сроках, мама не смогла решиться сделать аборт. Зная о рождении ребенка с таким недугом, хирурги готовы оказать помощь сразу при рождении малыша. Беременную маму направляют в специализированный центр.

Что предлагают хирурги? Только экстренное хирургическое лечение, но при здоровом сердце. Если есть возможность, применяется поэтапная коррекция пороков. Случаи поэтапных операций единичные.

Переместить сердце на законное место невозможно при наших технологиях. Почему?

Первое – грудная клетка заполнена легкими, и при перемещении туда сердца, они сдавливают его, нарушая кровообращение.

Второе – сосуды натягиваются, нарушается эластичность, ухудшается циркуляция крови, это приводит к ухудшению состояния.

Но наука идет вперед. Что же предпринимают?

Лучше всего оперировать торакоабдоминальную форму (грудная клетка-живот). Хирургом убирается грыжевой мешок, дефект закрывается кожей или используется силиконовый имплант, для защиты эктопированного сердца.

При хорошем исходе, дальше поэтапно в течение всей жизни проводятся ортопедические операции, для перемещения сердца в грудную клетку. Ребенок остается инвалидом с ограниченными возможностями. Для защиты сердца от механического воздействия создают искусственный щит.

Встречается в 15-30% случаев эктопий сердца. Это наиболее благоприятный вариант. Во время УЗИ орган находят в проекции почек, среди петель кишечника и других частях живота. Вполне реальная возможность вернуть сердце на место при частичной абдоминальной форме. Продолжительность жизни иногда достигает преклонного возраста.

Декстрокардия является проявлением эмбриопатии. То есть нарушения происходят на стадии развития эмбриона. По статистике встречается у одного на 25 тысяч новорожденных или 3% от всех врожденных патологий сердца. Расположение сердца справа – это результат мутации генов, который может наследоваться.

При рождении смещение сердца вправо у новорожденного обнаруживается, когда его первый раз осматривают и прослушивают сердцебиение стетофонендоскопом. При отсутствии пороков физическое развитие ребенка происходит, как у сверстников. Люди живут до преклонного возраста, иногда даже не подозревая об особенности строения своего организма.

Если дополнительно есть врожденный порок сердца, тогда наблюдаются характерные признаки: нарушение кровообращения, дыхания, развивается критическое состояние.

Различают 3 разновидности декстрокардии:

1. Простая – когда справа находится только сердце.
2. Смещение дополнительно органов дыхания и пищеварения.
3. Зеркальное расположение всех органов груди и живота.

Лечение только хирургическое. Декстрокардию без врожденного порока – не лечат. Если есть порок –  операцию проводят в крупных кардиоцентрах, где есть детская кардиохирургия.

В зависимости от формы эктопии оперировать могут сразу после рождения. Для этого переводят женщину в кардиохирургический центр еще до рождения малыша.

Перед операцией младенца готовят.

Назначается симптоматическое лечение:

• мочегонные лекарственные средства;
• кардиопротекторы для поддержания мышцы сердца;
• антиаритмические препараты;
• витаминные комплексы и так далее.

Послеоперационный период и реабилитация зависит от вида и тяжести эктопии.

Ребенок рождается в очень тяжелом состоянии. Большой процент неблагополучных исходов – выживают единицы. При шейном расположении, сердце не может осуществлять свою функцию, ребенок погибает.

При грудном, грудобрюшном –  визуально определяется сердце под кожей или без оболочек, видны сокращения.

Наблюдаются нарушения кровообращения:

• одышка;
• плотные отеки;
• хрипы;
• синюшность;
• учащенное или редкое сердцебиение;
• боль от сдавления органа, прилежащих тканей.

С момента рождения нужна дыхательная поддержка, вентиляция легких, условия реанимации. Проводится подготовка перед операцией, если это возможно и хирургическое вмешательство показано.

При декстрокардии без порока сердца визуальных симптомов нет.

Долгожданные роды произошли. Докторам в этот момент важно узнать, какие возможности есть для жизни малыша. Решает эту проблему диагностика. Как уже упоминалось –  УЗИ плода. Ну а если не сделали?

Малыш, как правило, рождается в крайне тяжелом состоянии, наблюдается врачами реанимации. Что бы понять, с чем связана тяжесть состояния при отсутствии явных причин –  делают рентгеновское обследование органов груди и живота.

Эктопия сердца шейного, грудного, грудобрюшного отделов видна сразу при рождении. Чтобы уточнить диагноз, исключить порок, применяется: аускультация –  доктор выслушивает ритмичность, частоту сердцебиений, шумы.

При брюшном расположении, на рентгенограмме нет тени сердца, средостения, в полости живота видны необычные пустоты. Повышен левый купол диафрагмы с дефектом стенки.

При декстрокардии ритм слышен справа, на рентгенографии средостение расположено там же. Часто обнаруживается полный зеркальный поворот всех органов.

В диагностике используется:

• ЭКГ (в тех случаях, когда это возможно);
• УЗИ;
• компьютерная томография;
• МРТ.

Если есть необходимость, техническая возможность, используют ангиокардиографию, катетеризацию сердца.

Как избежать эктопии сердца у новорожденного? Что надо сделать? Специфической профилактики не существует. Если патология у плода обнаружена внутриутробно, нужно продумать все, составить план действий на первые часы и сутки после родов.

Профилактические мероприятия:

• самое главное – планирование беременности, это не всегда получается, но надо к этому стремиться;
• будущим родителям необходимо избавиться от вредных привычек еще до зачатия;
• необходимо избегать производств с токсическими воздействиями химических веществ, тяжелых металлов, радиоактивного облучения;
• больше находиться на природе, свежем воздухе;
• нормализовать массу тела: вреден как избыток, так недостаток веса;
• пролечиться от хронических недугов, или достичь стойкого улучшения.
• необходимо принимать витамины, препараты йода, фолиевую кислоту.

Обнаружение и лечение различных хронических проблем, изменение образа жизни, положительное эмоциональное состояние, способствует хорошему зачатию, правильному внутриутробному развитию, благополучным родам и счастливому материнству.

© Материал подготовлен при участии врача-неонатолога высшей категории, зав. отделением 2 этапа выхаживания недоношенных детей Гербек С. Э.